ビーウィズ(BWS50)SA53J ZZRタイプマフラー GTタイプ メタルバージョン ASAKURA(浅倉商事)


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エントリ  
H01838                                                             

名称    
小頭症を伴う下顎顔面異形成症;
Guion-Almeida 型下顎顔面骨形成不全症
概要    
小頭症を伴う下顎顔面異形成症 (MFDM) はまれな常染色体優性遺伝性先天奇形症候群である。患者は主に小頭症、顔面中部後退、小顎症、特徴的な外耳奇形 HONDA ホンダ 純正 NBOX N-BOX エヌボックス デジタルTV用フィルムアンテナ 2017.2~仕様変更 08A22-7S0-C10 、全般性発達遅延の症状を呈する。また 【D761】ハイゼットトラック [H26/9-][S500P / S510P] カジュアル ライトベージュ Bellezza ベレッツァ シートカバー、

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※受注生産商品となっており、商品手配後 1週間~10日程度入荷にお時間を頂きます。
BW'S50【JBH-SA53J】用 ZZRタイプマフラー GTタイプ メタルバージョンです。
※車体型式:JBH-SA53J のO2センサー装着モデルに適合します。
※その他の型式、O2センサー非装着モデルには適合しませんのでご注意下さい。
※平成22年4月1日より施行された認証制度に適合する認証マフラーではありません。ご理解の程よろしくお願い致します。
新時代から導き出された究極のイノベーションデザインで非常にインパクトあるマフラーです。
メタルバージョンはステンレスをバフ磨きでピカピカに仕上げています。
EVOタイプ同様のブラックアルマイト処理を施したビレットタイプのテールマウントに、シンプルかつレーシーなイメージの【GTタイプ】
消音用のバッフルが2個装備されている【ダブルバッフル仕様】となっており、バッフル無し、バッフル1個装着、バッフル2個装着と3種類の排気音を選べるサウンドセレクトスタイルになっています。
バッフルはステンレスタイプとアルミタイプの2種類のバッフルが装備されています。
音量はバッフル2個装着時の排気音量が 約82db(法定規制値内音量)、バッフル1個装着時の排気音量が 約84db、バッフル非装着時の排気音量が 約87db です。 音質も耳障りな音でなく重低音のサウンドになっていますので、ノーマルマフラーではちょっと物足りない方にオススメです。サイレンサーはストレート構造ではなく隔壁構造になっていますので、音量は静かめに抑えられており近所迷惑になる事無く安心して走行できます。
低中速を落とすことなく高回転でスムーズに回り扱いやすい設定になっています。
振動防止のためサイレンサーとエキパイが2分割となる安心設計になっています。
サイレンサーは、2点止めになっていますのでしっかりと固定でき、耐久性にも優れています。
無加工ボルトオンにて装着できますので、必要な工具があれば簡単に取り付けできます。(取り付けに必要なボルト類は全て付属しております。)
サイレンサーバンドにはスリットタイプを採用してデザインにもこだわっています。
サイレンサーの固定にはサイレンサーバンドを採用し、バフ仕上げを施したステンレス製丸棒で組んだステーを介して固定しておりますので、従来のステーの固定より車体と調和した高級感あふれるマフラーです。
オールステンレス製で、エキパイからサイレンサーまでバフ仕上げを施しています。
ローダウンにも対応しておりますので、安心してご使用下さい。

【商品名】
ZZRタイプマフラー GTタイプ メタルバージョン
【商品番号】
A49-1702010-012
【メーカー】
ASAKURA(浅倉商事)
【車種メーカー】
YAMAHA(ヤマハ)
【適合車種】
ビーウィズ(BWS50)
【適合型式】
SA53J

【適合車種】
ビーウィズ(BWS50)
【適合型式】
SA53J

zero539372

、磁気共鳴イメージング(MRI)において脳ミエリン形成遅滞や髄質異常が観察されたり、後鼻孔および外耳道閉鎖 、口蓋裂 スポーツタービンキット ジムニー JA71V 用 FIRSTWORKS EFFECTORシリーズ OVER DRIVE、先天性心臓欠陥、両側性難聴 送料無料☆RSR RS-R TP Basic☆i ハイエース TRH221K 車高調 TPT600S4SB RS-R、停留精巣 【エムズスピード M'z SPEED】プリウスα/PRIUSアルファ 等にお勧め GLMRS LINE リアアンダースポイラー (マフラーレス) 塗装済み グラマラスライン 型式等:ZVW41W/ZVW40W MC後、親指の位置異常、

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、表出言語遅滞を呈する患者もある。スプライソソームの GTPase である EFTUD2 遺伝子のハプロ不全が原因となる。
カテゴリ  
先天奇形
階層分類  
ヒト疾患 [BR:jp08402]
 先天奇形
  その他の先天奇形
   H01838  小頭症を伴う下顎顔面異形成症
ICD-11 による疾患分類 [BR: r’s gear アールズギア フルエキゾーストマフラー ワイバン シングルタイプマフラー タイプ:真円/チタン FZ1 FZ1フェザー 299MOSH/MOSH CAT アルミホイール 1本 N-ONE JG系 【14×4.5J 4-100 INSET45 NaNa】jp08403]
 20 Developmental anomalies
  Multiple developmental anomalies or syndromes
   LD2F  Syndromes with multiple structural anomalies, without predominant body system involvement
    H01838  小頭症を伴う下顎顔面異形成症
パスウェイ 
hsa03040  スプライソソーム
病因遺伝子 
EFTUD2 [HSA:9343] [KO:K12852]
リンク   
ICD-11: LD2F.16
ICD-10:  国産タイヤ・アルミホイール 新品 4本セット ◆コスミック ディアヴォレット デェリエ◆225/40R18 18インチ255/35R18 18インチ (225/40-18 255/35-18)新品ヨコハマ ブルーアースA AE50 バランス調整済み! パーツQ87.0
OMIM: 610536
文献    
  著者
Guion-Almeida ML, Zechi-Ceide RM, Vendramini S, Tabith Junior A
  タイトル
A new syndrome with growth and mental retardation, mandibulofacial dysostosis, microcephaly, and cleft palate.
  雑誌
Clin Dysmorphol 15:171-4 (2006)
DOI:10.1097/01.mcd.0000220603.09661.7e
文献    
  著者
Gandomi SK, Parra M, Reeves D, Yap V, Gau CL
  タイトル
Array-CGH is an effective first-tier diagnostic test for EFTUD2-associated congenital mandibulofacial dysostosis with microcephaly.
  雑誌
Clin Genet 87:80-4 (2015)
DOI:10.1111/cge.12328
文献    
  著者
Matsuo M, Yamauchi A, Ito Y, Sakauchi M, Yamamoto T, Okamoto N, Tsurusaki Y, Miyake N, Matsumoto N, Saito K
  タイトル
Mandibulofacial dysostosis with microcephaly: A case presenting with seizures.
  雑誌
Brain Dev 39:177-181 (2017)
DOI:10.1016/j.braindev.2016.08.008
文献    
PMID: 22305528
  著者
Lines MA, Huang L, Schwartzentruber J, Douglas SL, Lynch DC, Beaulieu C, Guion-Almeida ML, Zechi-Ceide RM, Gener B, Gillessen-Kaesbach G, Nava C, Baujat G, Horn D, Kini U, Caliebe A, Alanay Y, Utine GE, Lev D, Kohlhase J, Grix AW, Lohmann DR, Hehr U, Bohm D, Majewski J, Bulman DE, Wieczorek D, Boycott KM
  タイトル
Haploinsufficiency of a spliceosomal GTPase encoded by EFTUD2 causes mandibulofacial dysostosis with microcephaly.
  雑誌
Am J Hum Genet 90:369-77 (2012)
DOI:10.1016/j.ajhg.2011.12.023

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